Em Bebês e mais Já falamos várias vezes sobre doenças que afetam bebês e crianças pequenas. Na questão de condições relacionadas à epilepsia infantil, há ocasiões em que alguns tipos de epilepsia são diagnosticados erroneamente porque os sintomas podem passar despercebidos, como no caso de síndrome do oeste.
Esta doença é caracterizada por espasmos infantis e retardo psicomotor, sendo este último o motivo pelo qual os bebês eles perdem o sorriso Por causa dessa condição.
O que é a síndrome de West?
Ele Síndrome de West ou síndrome do espasmo infantil É uma encefalopatia epiléptica da infância, uma doença que é grave, mas rara. É caracterizada por três elementos: espasmos epilépticos, retardo do desenvolvimento psicomotor e hipsarritmia no eletroencefalograma, embora um deles possa estar ausente.
Esta condição ocorre aproximadamente em 1 em 4.000 a 6.000 bebês e predomina no sexo masculino. Crianças com síndrome de West geralmente manifestam a condição entre 3 e 7 meses, embora tenha havido casos em que aparece até depois de 2 anos. Embora tenha havido avanços em seu tratamento, houve casos em que não é detectado a tempo, principalmente quando os sintomas são leves, pois convulsões podem ser confundidas com soluços, cãibras ou dor abdominal.
PublicidadeAs causas que causam essa síndrome podem ser pré-natal, perinatal ou pós-natal. As causas pré-natais são as mais frequentes e entre eles estão os seguintes:
- Displasia cerebral, é a causa mais frequente. Inclui: esclerose tuberosa, neurofibromatose, síndrome de Sturge-Weber, síndrome do nevo epidérmico com hemimegalencefalia, síndrome de Aicardi, displasia focal cortical, entre outros.
- Anomalias cromossômicas como a síndrome de Down ou a síndrome de Miller Dieker.
- Infecção: citomegalovírus, herpes simples, rubéola, toxoplasmose ou sífilis (quando afetam o feto).
- Doenças metabólicas.
- Síndrome congênita como síndrome de Sjogren-Larsson, síndrome de CHARGE, síndrome de PEHO, síndrome de Smith-Lemli-Optiz, doença de Fahr, entre outros.
- Hipóxia ou isquemia de causa pré-natal: poroencefalia, hidranencefalia, leucomalácia periventricular.
As Causas perinatais são aquelas que ocorrem entre a 28ª semana de gravidez e os primeiros sete dias de vidae incluem:
- Encefalopatia hipóxico-isquêmica, necrose neural seletiva, status marmoratus, lesão cerebral parasagital, leucomalácia periventricular, necrose isquêmica focal e multifocal (poroencefalia, encefalomalácia multicística).
- Hipoglicemia.
As causas pós-natais são as menos frequentes Entre os bebês diagnosticados com síndrome de West e incluem:
- Infecções como meningite bacteriana (tuberculose, meningococo, pneumococo), abscesso cerebral, meningoencefalite de etiologia viral (sarampo, varicela, herpes simples, enterovírus, adenovírus, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, entre outros).
- Hemorragia e trauma: hemorragia subdural e subaracnóidea.
- Encefalopatia hipoxiciscêmica: parada cardíaca, entre outros.
- Tumor cerebral.
A terapia com esteroides e o uso de drogas geralmente são eficazes no tratamento dessa doença quando detectados em idade precoce, mas, em geral, apresentam um prognóstico ruim. 90% dos casos têm um atraso psicomotor significativo, com limitações motoras e traços de personalidade autista.
A síndrome de West tem uma mortalidade de 5% e quase metade dos casos pode desenvolver outras síndromes epilépticas, como a síndrome de Lennox-Gastaut. A maioria das crianças terá sequelas graves, como retardo mental e epilepsia grave, enquanto cerca de 10% terão uma vida normal.
Sintomas da síndrome de West
Como mencionei anteriormente, existem três elementos que manifestam a presença do sintoma em bebês:
Espasmos epilépticos
Os espasmos são caracterizados por contração acentuada, geralmente bilateral e simétrica dos músculos do pescoço, tronco e extremidades. Eles geralmente são acompanhados por perda de consciência.
Existem 3 tipos principais de espasmos: em flexão (assentindo ou encolhendo os ombros), extensão (extensão abrupta do pescoço e tronco, com extensão e abdução dos 4 membros) e mista.
Atraso psicomotor
Em bebês com síndrome de West, é possível detectar um atraso psicomotor antes mesmo que os espasmos na infância comecem a ocorrer. Neste atraso existem perda de habilidades adquiridas e anormalidades neurológicas.
Esse atraso psicomotor se manifesta com a modificação de humor. O bebê começa a ficar indiferente, mostrando perda de sorriso e reações a estímulos sensoriais. Eles abandonam a pressão dos objetos e o rastreamento dos olhos, eles ficam muito irritados, choram sem motivo e dormem pior.
Alterações no EEG
Durante a realização de um eletroencefalograma é apresentado hipsarritmia, que consiste na desaceleração e desorganização da atividade elétrica do cérebro, na forma de um enredo caótico com uma mistura de picos independentes e ondas lentas.
Como identificar se seu bebê sofre de espasmos infantis
As características mais comuns de espasmos infantis são as seguintes:
- O padrão típico de espasmos consiste em flexão súbita para a frente e rigidez do corpo, braços e pernas.
- Cada ataque dura apenas um ou dois segundos, mas eles geralmente são em série.
- Eles são mais comuns depois de acordar, mas raramente ocorrem durante o sono.
- Eles geralmente começam a se manifestar entre 3 e 7 meses de idade.
