Síndrome de Prader-Willi

Isso já aconteceu com muitos de vocês; há momentos em que você não satisfaz tudo o que come; você fica comendo o tempo todo, mas, felizmente, dura apenas alguns dias, até que esse estado de ansiedade desapareça.

Pessoas que sofrem com isso não são tão boas Síndrome de Prader-Willi (SPW), uma patologia congênita não herdada que afeta uma em cada 15.000 pessoas e é caracterizada por apetite insaciável, hipotonia (baixo tônus ​​muscular), desenvolvimento sexual insuficiente e desenvolvimento mental e físico inadequado. Naturalmente, se a dieta não é controlada e, com o pouco que se move, quem sofre, também leva à obesidade.

As causas desta doença são encontradas em diferentes mecanismos genéticos baseados na perda ou inativação de genes que são expressos no cromossomo paterno 15 (15q11q13).

É mais fácil diagnosticar o SPW em adultos, as características do doente são particulares e permitem suspeitar e diagnosticar a doença, além do fraco desenvolvimento físico e mental, uma boca pequena, olhos amendoados ou os cantos da boca são observados para baixo com o lábio superior fino, entre outros aspectos. Mas também existem sinais antes de um bebê nascer para diagnosticar essa síndrome, especialmente uma mãe que não é a primeira vez que a percebe, porque se move menos do que o normal e está na posição de nádegas no útero, então precisa de uma parto cesáreo

A falta de movimento antes do nascimento é refletida por sua hipotonia, que é mantida durante os dois primeiros anos de vida da criança. Em princípio, como já mencionamos, seu desenvolvimento é mais lento e inviável, portanto, em muitos casos, eles dão os primeiros passos ao longo de 2 anos. Eles precisam de uma dieta especial, pois são incapazes de sugar o suficiente para obter os nutrientes necessários devido ao baixo tônus ​​muscular, que muda mais tarde, geralmente na idade pré-escolar, pois, como dissemos no início, um dos sintomas é fome constante e falta de controle sobre os alimentos.

Aqueles que sofrem de SPW nunca se sentem satisfeitos depois de comer, já que o centro de saciedade do hipotálamo falha, comem tudo o que encontram e, se necessário, inventam e mentem para continuar comendo.

Felizmente, o diagnóstico neonatal é cada vez mais antecipado, podendo modificar e controlar o problema, embora ainda não exista tratamento, a qualidade de vida é melhorada. Os profissionais e especialistas que colaboram no tratamento dessa síndrome são neonatologistas, pediatras, endocrinologistas, neurologistas, psicólogos e geneticistas.

Na rotina diária, todas as áreas ao redor da criança devem ser informadas sobre o problema, mesmo em casa; será conveniente para toda a família seguir uma dieta semelhante, preferencialmente com poucas calorias. A escola deve levar em conta as diretrizes a serem seguidas e os próprios pacientes devem estar cientes de seu problema, uma vez que possam entendê-lo, o retardo mental que sofrem é leve, explicando os problemas nos quais a alimentação excessiva pode levar a ajudá-los a de sua parte.

É necessário que eles tenham diretrizes alimentares claras que ajudarão a reduzir a ansiedade alimentar, mas não a erradicarão. Embora eles permaneçam afastados de sua dieta, o apetite insaciável permanecerá ativo por toda a vida.

A síndrome de Prader-Willi é muito complicada, por isso recomendamos que você visite o site da Associação Espanhola de Síndrome de Prader-Willi, caso precise de mais informações.